尿素循环代谢分析

尿素循环，也被称为鸟氨酸循环，是发生在肝脏和其他一些组织中的一系列生化反应，将剧毒的氨转化为毒性小得多的尿素，尿素可以安全地由肾脏排出。该过程涉及五个关键酶:氨甲酰磷酸合成酶1 (CPS1)、鸟氨酸转氨基甲酰基酶(OTC)、精氨酸琥珀酸合成酶(ASS)、精氨酸琥珀酸裂解酶(ASL)和精氨酸酶(ARG)。

该过程首先由氨和碳酸氢盐在CPS1催化下生成磷酸氨基甲酰。这个反应需要ATP并且发生在线粒体中。然后通过OTC将氨基甲酰磷酸与鸟氨酸(一种非必需氨基酸)结合形成瓜氨酸。瓜氨酸从线粒体运输到细胞质，在那里它与天冬氨酸(一种非必需氨基酸)反应，形成精氨酸琥珀酸盐。该反应由ASL催化，精氨酸琥珀酸酯被ASL裂解生成精氨酸和富马酸酯。最后，ARG将精氨酸转化为尿素和鸟氨酸，可以在循环中重复使用。

典型尿素途径示意图(Horáket al .,2020)

尿素循环是通过氮的储存、排泄和利用来调节体内氮平衡的重要代谢过程。尿素循环代谢异常可导致多种疾病。UCD是一组遗传性代谢疾病，由参与尿素循环的一种酶或转运蛋白的缺陷引起。这些疾病可导致血液中有毒氨的积累，这可能导致神经损伤或死亡。尿素循环代谢分析可用于UCD疾病的研究和治疗开发。例如，可以测量血液或尿液中氨、精氨酸、瓜氨酸和其他代谢物的水平，以评估疾病的严重程度以及低蛋白饮食、药物或肝移植等治疗方法的有效性。尿素循环代谢分析也可应用于肝脏疾病的研究。例如，肝性脑病(HE)与尿素循环功能受损有关，导致大脑中氨的积累。尿素循环代谢分析可以帮助识别HE中发生的代谢变化，并开发新的治疗方法来预防或治疗该疾病。

在植物中，尿素循环的代谢中间体除了作为渗透保护物质和抗氧化剂直接参与植物抗性之外，还作为Pro、PAs和NO生物合成的前体，在逆境信号传导、离子稳态调节、抗氧化剂和渗透保护物质的产生等方面发挥着重要作用。

尿素循环的代谢分析是了解尿素循环在健康和疾病中的作用的重要工具。该分析提供了对各种疾病中发生的代谢变化的深入了解，有助于开发新的治疗和诊断工具。测量血液或尿液中特定代谢物水平的能力也有助于监测疾病进展和治疗反应。

Creative Proteomics提供基于LC-MS分析的尿素循环代谢物的定性和定量分析，重点关注与蛋氨酸循环途径相关的代谢物的显著变化。这项服务有助于研究人员识别和量化参与尿素循环和相关途径的关键代谢物，从而更好地了解各种疾病的代谢变化。

尿素循环代谢分析技术平台

Agilent 6495三重四极杆LC/MS与Agilent 1290 Infinity II LC系统相结合

服务工作流程

项目周期

一个标准的实验和分析过程大约需要2~6周。

如果您想分析其他代谢物或了解更多，请联系我们．我们期待与您合作。

参考

1. Horák，阿莱什，安德鲁·e·艾伦，米罗斯拉夫Oborník。鸟氨酸-尿素循环在蚁孔虫和层桩虫中的共同起源。科学报告10.1(2020):16687。