芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸,其中苯丙氨酸和酪氨酸具有相似的结构,苯丙氨酸可以转化为酪氨酸酶。这就是为什么我们将把这两者结合起来讨论的原因。
苯丙氨酸和酪氨酸
A.苯丙氨酸一般在体内转化为酪氨酸
完成由苯丙氨酸羟化酶催化引入羟基,其辅酶是四氢Bioperine。二氢叶酸还原酶催化NADPH + H还原为四氢,反应生成二氢生物蝶呤。苯丙氨酸羟化酶催化的反应是不可逆的,机体不能将苯丙氨酸转化为苏氨酸。
B.儿茶酚胺和黑色素的合成
酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化,酪氨酸羟化酶也是四氢生物蝶呤作为辅酶加单加氧酶生成3,4羟基苯丙氨酸l -多巴,多巴脱羧酶催化生成多巴胺。多巴胺在多巴胺β氧化酶的催化下由β碳原子羟基化,产生去甲肾上腺素。然后通过去甲肾上腺素甲基化产生肾上腺素,而去甲肾上腺素是由SAM甲基化的。多巴胺,去甲肾上腺素,肾上腺素统称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶,受最终产物的反馈调节。
在黑素细胞中,酪氨酸可以在酪氨酸酶的催化下形成多巴,多巴被氧化形成多巴醌,进入合成黑色素的途径。由此产生的多巴醌进一步环化和脱羧,产生吲哚醌,这将促进黑色素的合成。
C.酪氨酸是原糖与酮类氨基酸酪氨酸通过转胺作用生成对羟基苯基丙酮酸,进一步分解为乙炔和反丁烯酸
d代谢障碍
苯丙氨酸和酪氨酸代谢中存在多种代谢异常。特别是苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的苯丙酮尿症(PKV)。苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸,而是在体内积累,通过转胺作用产生苯丙酮酸(部分还原为苯乙酸)并从尿液中排出。苯基丙酮酸的积累是对中枢神经系统的毒性,可导致与智力迟钝相关的疾病。我们可以控制饮食中苯丙氨酸的含量,及早发现有助于智力的发展。
色氨酸的代谢
色氨酸是一种必需氨基酸。但在大多数蛋白质中含量较少,人体摄入较少,分解较少。除了参与蛋白质合成,它还可以通过氧化脱羧产生5 -羟色胺。可降解产生原糖、生酮成分、碳单位、烟酸等。在这个过程中。
答:色氨酸分解
芘环首先被色氨酸2,3-双加氧酶打开,形成n-甲酰基胆碱。在甲酰胺酶的作用下,甲酰基化狼尿氨酸,甲酸脱甲酰基甲酸和狼尿氨酸。甲酸可以参与碳单位代谢,而狼毒氨酸有三个不同的代谢方向:
.尿道主要通过kynurenine-3-单加氧酶催化生成3-羟基kynurenine,然后kynurenine酶(以PLP为辅酶)催化丙氨酸水解,生成3-羟基thranilate。丙氨酸通过转胺作用转化为丙酮酸,3-羟基苯甲酸通过氧化裂解、脱羧等反应生成α-酮乙酸。因此,色氨酸是一种原糖和酮类氨基酸。
.少量犬尿氨酸可经转胺和缩合作用产生犬尿酸。
.丙氨酸裂解后产生少量丙氨酸
B.色氨酸的产生
色氨酸分解代谢过程中,3-羟基氨基甲酸酯-3,4-双加氧酶催化裂化可生成烟酸,烟酸是NAD (P) +的关键成分。
以上都是关于芳香族氨基酸代谢的信息。
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