肉碱(l - 3羟基-4-三甲氨基丁酸)是一种水溶性毒鼠强化合物,主要分布在对能量需求较高的组织中,如骨骼肌和心肌。75%的肉碱是通过饮食摄入的,如肉、鱼和奶制品,25%是由赖氨酸和蛋氨酸在肾脏和肝脏合成的。然而,生物体的低肉碱饮食刺激身体产生更多的内源性肉碱。酰基肉碱是肉碱与脂肪酸或氨基酸代谢产物结合而成的酯。根据酰化基团中所含碳原子的数量,将酰基肉碱分为短链(4 ~ 6个碳)、中链(8 ~ 12个碳)和长链(14个碳及以上)酰基肉碱。
肉碱和酰基肉碱的功能作用
肉碱和酰基肉碱都是细胞内能量代谢所必需的,它们的生理作用包括:
(1)肉碱是长链脂肪酸的唯一载体,长链脂肪酸被转移到细胞线粒体进行β-氧化。脂肪酸在细胞质中被激活,在氧化之前形成脂酰辅酶a。激活的脂酰辅酶a进入线粒体。脂酰CoA通过肉碱棕榈酰转移酶I (CPT I)与肉碱结合形成酰基肉碱。酰基肉碱在肉碱脂酰肉碱转位酶的作用下穿过细胞膜进入线粒体内膜基质。酰基肉碱在肉碱棕榈酰转移酶II (CPT II)的作用下转化为酰基辅酶a,从而导致β-氧化。
肉碱在脂肪酸运输中的作用(Waly等, 2013)
(2)肉碱是细胞内外游离CoA和酰基CoA平衡的调节剂。在代谢失调时,肉碱可清除体内累积的有毒酰基辅酶a。脂肪酸β-氧化代谢受损和支链氨基酸代谢受损可导致大量酰基CoA的积累。肉碱与这些酰基CoA结合形成酰基肉碱排泄,同时释放游离CoA以维持体内充足的游离CoA。
肉碱和酰基肉碱的检测
肉碱和酰基肉碱共同参与脂肪酸β-氧化代谢和支链氨基酸代谢。当脂肪酸β-氧化代谢紊乱和支链氨基酸代谢异常时,会出现一个或多个酰基肉碱的特征性改变。因此,大部分脂肪酸β-氧化代谢障碍和部分异常支链氨基酸代谢障碍可以通过测定不同长度碳链上酰基肉碱的水平来检测。
由于酰基链和互变异构体的存在,酰基肉碱种类繁多。Creative Proteomics建立了液相色谱-高分辨质谱(LC-HRMS)分析方法。它在全扫描/数据依赖的二次质谱数据采集模式(full MS/ddMS2)中分析混合生物样品,并能够分析了一百多种酰基肉碱.
参考
威利,Mostafa。(2013)。宏量营养素的代谢方面。
