肉碱和酰基甘油碱是脂肪酸代谢的基本化合物。它们广泛存在于动物，植物和一些微生物中。肉毒碱在动物组织中的0.2至6mmol / kg范围内，尤其高，心脏和骨骼肌。通过蛋白质降解作为前体的蛋白质和赖氨酸，L-肉碱在生物体的肾脏，肝癌和脑中合成。通过循环，肉碱和酰基甘油碱被运输到其他组织以满足其作用。肉类，鱼和乳制品是肉毒碱的主要来源。

必须通过线粒体中的β-氧化氧化脂肪酸以产生能量。然而，脂肪酰基-CoA硫代酯不能直接穿过线粒体的内膜。肉毒碱在将脂肪酰基-CoA硫代酯转化为线粒体中起着至关重要的作用。通过该方法，肉碱保持自由和酰基 - 辅酶中间体之间的平衡，这可能对细胞有可能毒性。此外，肉碱通过肉碱辛酰转移酶的作用，有助于从线粒体中除去过量的酰基。

许多酶参与上述方法。CPT-I（肉氨基棕榈酰丙酰转移酶I）存在于线粒体外膜中，CPT-II（肉氨基棕榈酰转移酶II）定位在内膜和肉碱的基质侧：酰基碱译式酶是一种整体内膜蛋白。首先，在线粒体的外膜上，通过结合辅酶A，活化脂肪酸并转化为高度极性酰基-COA，这不能通过线粒体的内膜。然后，将酰基从酰基 - 辅酶转移到肉碱中并形成酰基甲酰胺，借助于旋流酶，可以进入线粒体的内膜。然后通过β-氧化和再生乙酰辅酶在两种碳单元中代谢酰基-COA。最后，通过丙氨酸乙酰转移酶的作用，将乙酰基转移到肉碱中并形成乙酰氨基碱，其可以输出线粒体。

任何这些酶的缺陷可导致特定链长度的酰基 - COA积聚，如果不能通过形成酰基甘油碱不能及时去除对细胞的毒性。酰基碱分析能够诊断脂肪酸和有机酸代谢的遗传性疾病。虽然酰基碱分析结果在某些情况下针对特定疾病，但在大多数情况下需要进一步测试来确认诊断。

创意蛋白质组学提供高度敏感和可靠的LC-MS平台，用于定量酰基甘油。前体离子扫描模式用于给出分子物质（衍生自特定甲基化酰基氨基甲酰胺）的记录，其在M / Z 99中产生片段离子。稳定的同位素稀释是用于定量的方法。

平台

• LC-MS.

概括

• 酰基甘油碱的鉴定和定量

样本要求

• 正常体积：200uL等离子体，100 mg组织，（2E7）细胞
• 最小体积：100UL等离子体，50mg组织，（5E6）细胞

报告

• 将在整个项目结束时提供详细的技术报告，包括实验程序，MS仪表参数。
• 分析物报告为UM / ml，而CV通常为10％。
• 报告中也将包含分析物，缩写，公式，分子量和CAS＃的分析物的名称。

在我们的服务中量化的酰基甘油糖苷

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