支链氨基酸(BCAA)是一种具有具有支链(一个中心碳原子与三个或更多碳原子结合)的脂肪侧链的氨基酸。在蛋白质原性氨基酸中，有三种BCAAs:亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。非蛋白性BCAAs包括2-氨基异丁酸。这三种蛋白源性BCAAs是人类必需的9种氨基酸之一，占肌肉蛋白质必需氨基酸的35%，占哺乳动物所需预成型氨基酸的40%。BCAAs的合成发生在植物的所有部位，在细胞的质体中，由mrna的存在决定，mrna为代谢途径中的酶编码。

数字三支链氨基酸的结构

BCAA分解代谢的第一步是可逆的转氨转化为α-酮酸。这一步是由BCAT催化的。这种酶有两种同型，一种存在于线粒体(BCATm)中，广泛分布于全身，另一种存在于细胞质(BCATc)中，分布受限制，在大脑中高浓度存在。支链酮酸脱氢酶(BCDH)催化BCAA降解的第二个不可逆步骤。这一步导致α-酮酸进行氧化脱羧，最终，经过一系列进一步的反应，形成辅酶a (CoA;例如乙基辅酶a形式的亮氨酸)。

BCAA在离体组织中的氧化可受转氨酶或脱氢酶活性的限制。由于这两种酶的相对活性因组织的不同而不同，BCAA氧化的代谢也不同。Shinnick和Harper测量了一些大鼠组织中的BCAT活性、BCDH活性和亮氨酸氧化。BCAT活性以心脏最高，BCDH活性以肝脏最高。肠道黏膜中BCAT活性也较高。他们的结果表明，随着BCAA负荷的增加，肝脏可能成为支链酮酸氧化降解的一个越来越重要的场所。

BCAA的分解代谢主要在BCDH复合物催化的步骤上调控。这是可能的，因为酶既存在于活性(去磷酸化)形式，也存在于非活性(磷酸化)形式。负责该酶磷酸化和失活的激酶是支链酮酸脱氢酶激酶(BCDH激酶)。这种酶只位于线粒体中，很可能是从原始真核细胞内吞的呼吸依赖细菌中最初存在的基因进化而来的。BCDH激酶cDNA编码412个氨基酸的完整成熟蛋白，以及30个氨基酸的线粒体进入序列。

BCAA对骨骼肌的蛋白质稳态具有重要作用。1975年，bus和Reid观察到肌肉细胞中亮氨酸的浓度在调节肌肉蛋白质的周转中起着关键作用。高浓度亮氨酸与肌肉蛋白水解抑制有关。随后关于BCAA摄入或输注对肌肉蛋白水解的影响的研究支持了这些观察。在体外研究表明，在骨骼肌床中，注入BCAA作为氧化燃料源。此外，它们还能刺激谷氨酰胺和丙氨酸的合成，这些合成物随后被输出到肝脏，形成葡萄糖，并作为能量底物进入肠道。

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平台

• 高效液相色谱法

总结

• 支链氨基酸的鉴定与定量

报告

• 在整个项目的最后会提供一份详细的技术报告，包括实验过程，MS/MS仪器参数。
• 分析物报告为uM或ug/mg(组织)，CV通常<10%。
• 分析物的名称、缩写、分子式、分子量和CAS号也将包括在报告中。

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