肉碱(l -3-羟基-4-N,N,N-三甲氨基丁酸)是一种必需的代谢物，在中间代谢中起着不可缺少的作用。首先，肉碱在将活化的长链脂肪酸从细胞质运输到线粒体基质(在线粒体中发生β氧化)中起重要作用。其次，肉碱参与过氧化物酶体β-氧化的产物，包括乙酰辅酶a，转移到线粒体氧化成CO2和H2克雷布斯循环中的O。肉碱的其他功能包括调节酰基辅酶a /辅酶a比值，作为乙酰肉碱的能量存储，以及通过将代谢不良的酰基作为肉碱酯排泄而调节其毒性效应。肉碱存在于大多数，如果不是全部，动物物种，几种微生物和植物中。动物组织中肉碱含量较高，为0.2 ~ 6µmol.g－1在美国，心脏和骨骼肌的浓度最高。虽然动物主要从饮食中获得肉碱，但大多数哺乳动物都能通过内源性方式合成肉碱。
图1所示。肉碱生物合成途径
肉碱最终由赖氨酸和蛋氨酸合成。赖氨酸是肉碱的碳骨架，而4- n -甲基则来源于蛋氨酸。在哺乳动物中，某些蛋白质含有N-三甲基赖氨酸(html)残基。这些赖氨酸残基的n -甲基化作为翻译后事件发生在蛋白质中，如钙调素，肌球蛋白，肌动蛋白，细胞色素c和组蛋白。这个反应是由特定的甲基转移酶催化的，它使用s -腺苷甲硫氨酸作为甲基供体。这些蛋白质的溶酶体水解导致html的释放，这是肉碱生物合成的第一个代谢物。HTML首先被HTML双加氧酶在3位羟基化，生成3-羟基HTML (HTML)。在HTML醛缩酶(HTMLA)的催化下，HTML的醛解裂解反应生成4-三甲氨基丁醛(TMABA)和甘氨酸。TMABA脱氢酶(TMABA- dh)将TMABA脱氢，生成4-Ntrimethylaminobutyrate (butyrobetaine)。最后通过γ-丁甜菜碱双加氧酶(BBD)在丁甜菜碱的3位上羟基化，得到肉碱。
图2。肉碱生物合成途径
对人体肉碱生物合成酶的组织分布进行了研究。TMLD的活性在肾脏最高，但也存在于肝脏、心脏、肌肉和大脑。HTMLA活性主要在肝脏中发现。在其他研究组织中，HTMLA活性较低。TMABA氧化率在肝脏中最高，肾脏中也有大量活性，但在大脑、心脏和肌肉中较低。这些结果表明，所有被研究的组织都含有将html转化为丁甜菜碱所需的酶。然而，只有肾脏、肝脏和大脑能够将丁甜菜碱转化为肉碱。BBD在肾脏的活性是肝脏的3 - 16倍。大脑的活动只有Rebouche和Engel报道过，肝脏的活动是50%。和大鼠一样，人类的肝脏BBD活动在发育过程中受到调节。 In contrast, kidney BBD activity is not age-dependent, since BBD activity is already present at adult levels in newborns. No evidence was found that the activity of the other three enzymes in liver is age-dependent.
几种方法已被描述测量浓度的肉碱生物合成代谢产物在生物液体和组织。在创造性蛋白质组学中，我们最近开发了一种快速和简单的方法来确定肉碱生物合成代谢产物的浓度。未经净化、样本与甲基氯甲酸酯derivatized,紧随其后的是分离分析物的反相离子对高效液相色谱使用hepta-fluorobutyric酸作为离子对代理,并检测电喷雾串联使用此方法,女士TML, HTML, butyrobetaine和肉碱可以量化的一个分析。该方法重现性好，每种化合物的检出限为0.25 pmol。
平台
质/女士
概括
肉碱生物合成代谢产物的鉴定和定量
报告
在整个项目结束时提供详细的技术报告，包括实验过程、质谱/质谱仪器参数。
分析物报告为uM或ug/mg(组织)，CV一般小于10%。
分析物的名称、缩写、分子式、分子量和cas#也将包括在报告中。
肉碱生物合成代谢产物在本服务中定量
Creative Proteomics提供可靠、快速、高性价比的肉碱生物合成代谢产物的靶向代谢组学服务。
如何下订单:
*如果您的机构要求签署保密协议，请通过电子邮件与我们联系．