戈谢病是一种常染色体隐性溶酶体储存性疾病，由糖基神经酰胺酶(β-葡萄糖苷酶)缺乏引起，导致糖基神经酰胺(GlcCer)在组织中异常积累。在戈谢病患者的病变组织中发现了葡萄糖基鞘氨醇(glucosylsphingosine, GlcSph)的积累，这是一种不含脂肪酸的GlcCer衍生物。GlcSph的积累可以预测发生,因为它也是一个缺乏酶的底物,因为细胞内脂类的积累可以证明,当细胞被孵化的抑制剂等glucosylceramidase conduritolβ环氧(CBE)。对于戈谢病的发病机制，GlcSph的积累是非常重要的，因为GlcSph在非常低的浓度下像GalSph一样具有细胞毒性，而据报道GlcCer反而会刺激组织或细胞的生长。在克拉贝病(一种缺乏半乳糖神经酰胺酶的溶酶体储存病)的情况下，GalCer没有积累，而GalSph显然在受影响的组织中积累。同样，在其他鞘脂类组织中，溶鞘脂(不含脂肪酸的鞘脂)已被证明会积累。最近的研究也表明溶鞘脂扰乱了髓鞘蛋白脂蛋白的线粒体功能和酰化，调节细胞信号转导系统。因此，提示溶鞘脂的积累与鞘脂类细胞死亡明显相关。

图1所示。Glucosylsphingosine途径。

最近，Sidransky和他的同事重新检查了葡萄糖鞘氨醇水平与戈谢病的各种变体之间的关系。多年来，人们一再提出，一些临床症状可能与葡萄糖鞘氨醇含量升高有关。例如，最近对培养的1型戈谢病样小鼠成骨细胞的研究导致了一种假设，即葡萄糖鞘氨醇苷可能通过干扰正常成骨细胞功能(可能是通过改变细胞内钙稳态)，积极促进低骨密度。此外，葡萄糖鞘氨醇在戈谢氏患者神经症状中的作用也经常被提出。重要的是,增加浓度的其他溶酶体sphingolipidoses lysoglycosphingolipids已经记录了,比如galactosylsphingosine(吐根素)Krabbe疾病,和globotriaosylsphingosine (lysoGb3) Fabry疾病,每个假定在疾病相关病理发挥积极作用。

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总结

• 葡萄糖基鞘氨醇苷的鉴定与定量。

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