甲基丙二酸(MMA)是一种二羧酸，是丙二酸c -甲基化衍生物。甲基丙二酸的辅酶A连接形式，甲基丙二酰辅酶A，通过甲基丙二酰辅酶A变异酶转化成琥珀酰辅酶A，在这个反应中需要维生素B12作为辅助因子。以这种方式，它进入克雷布斯循环，因此是衰老反应之一的一部分。

图1所示。甲基丙二酸的代谢。

甲基丙二酸(MMA)水平升高是由参与MMA代谢的酶遗传缺陷或遗传或获得性维生素B12(钴胺素)或其下游代谢产物缺陷引起的。后天营养不良比遗传性缺陷更为常见，可由肠道吸收不良、消化不良或饮食不良引起。钴胺素缺乏的老年患者可表现为周围神经病变、共济失调、位置感和振动感丧失、记忆障碍、抑郁和无贫血时的痴呆。其他情况如肾功能不全、低血容量和小肠细菌过度生长也可能导致轻度甲基丙二酸血症和酸尿。

MMA也是一组统称为甲基丙二酸血症(methylmalonic acid mia)的疾病的特定诊断标记，其中至少包括7种不同的互补组。其中mut0和mut-反映了甲基丙二酰辅酶a突变酶的脱酶部分的缺陷。另外两种疾病(CblA和CblB)与腺苷钴胺合成途径的异常有关。CblC, CblD和CblF缺陷导致腺苷和甲基钴胺素合成受损。

采用气相色谱质谱法或LC-MS法测定血液中MMA浓度，健康人MMA的期望值为73-271 nmol/L。目前，Creative Proteomics的经验丰富的科学家已经建立了一种可靠的、可重复的方法，利用高灵敏度的LC-MS平台快速鉴定和定量不同样品类型的MMA，可以满足您实验室学术和工业研究的需要。

总结

• 甲基丙二酸的鉴定与定量

报告

• 在整个项目结束时提供详细的技术报告，包括实验过程，仪器参数。
• 分析物报告为uM或ug/mg(组织)，CV一般小于10%。
• 分析物的名称、缩写、分子式、分子量和cas#也将包括在报告中。

Creative Proteomics提供可靠、快速、高性价比的甲基丙二酸靶向代谢组学服务。

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