蝶啶是由蝶啶环体系组成的杂环化合物，在第4位和第2位分别具有酮基和氨基。蝶呤，作为一个基团，是在开始描述的蝶呤基本结构的衍生物，附加官能基附着在吡嗪子带上。蝶类最初是在蝴蝶翅膀的色素中发现的，并在生物界中扮演着多种色彩的角色。

蝶呤具有广泛的代谢作用，包括作为叶酸生物合成的必要中间体，作为叶酸分解的产物，以及作为芳香羟化酶的辅助因子。蝶呤环的氧化状态对生物化学功能至关重要，因为只有还原(二氢或四氢)形式的蝶呤环具有代谢活性。叶酸合成的中间体是二氢形式，主要是由叶酸分解形成的蝶呤。Pterin辅因子是四氢形式的。还原的蝶呤很容易自氧化到完全氧化(芳香)状态。因此，将氧化的蝶呤还原为其生物活性形式的能力似乎可能是叶酸和蝶呤途径的辅助。然而，到目前为止，只有利什曼原虫和其他锥虫寄生虫确定具有这种能力。这些生物是蝶呤和叶酸缺陷营养生物，它们含有一种NADPH依赖的蝶呤还原酶，它介导蝶呤的两阶段还原为7,8-二氢和四氢状态。

图1所示。四氢生物喋呤(BH₄）

在哺乳动物中，四氢虫（Bh₄)是芳香族氨基酸羟化酶、甘油醚单加氧酶和三种一氧化氮合酶的必要辅助因子。因此,黑洞₄在单胺神经递质中起重要作用。在人类中，新陈代谢或循环的缺陷bh₄导致黑洞₄缺乏与神经系统劣化有关，包括渐进心理和身体延迟，中央戊促症和外周痉挛，癫痫发作和微观症。缺乏bh.₄合成或再生可能是由于新陈代谢的五种已知的原始误差之一，导致五种酶的缺乏。这些条件的诊断依赖于神经递质和粘膜的准确测定，特别是BH₄，二氢丙酮（Bh₂）和二氢酮（Nhydroneopterin）（NH₂）在脑脊液中。

黑洞的直接量化₄,黑洞₂, NH₂对于学习BH至关重要₄和神经递质的新陈代谢。该研究领域非常活跃，如最近对神经递质易位的未知遗传疾病到突触囊泡的未知遗传疾病的描述中。此外，作为bh₄用作BH患者的治疗剂₄缺乏，直接和准确的BH方法₄定量的生物液体和组织是需要的药代动力学研究和确定疗效的治疗。采用了化学或光化学柱后氧化后FD直接定量的方法。LC-MS/MS(液相色谱-串联质谱)通过氧化转换比测定血浆中B的浓度。然而，与ICO方法相比，这些方法的敏感性并不令人满意。由于氧化的蝶呤具有荧光，而还原的蝶呤则不具有荧光，因此CSF中最广泛使用的蝶呤测定方法需要进行两次HPLC(高效液相色谱)和荧光检测(FD)，其中包括两次离线碘氧化程序进行全面分析。第一次运行涉及到两种BH在酸性条件下的氧化₄和bh.₂转化为生物蝶呤(B)和NH₂在注射到色谱仪之前进入Neopterin（N）。第二次运行涉及BH的碱性条件下的氧化₂变成B和BH₄进入pterin（p）。虽然耗时，但这种间接的化学氧化（ICO）方法已被广泛使用，因为它具有适当的敏感性。

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概括

• 粘膜的鉴定和定量。

报告

• 将在整个项目结束时提供详细的技术报告，包括实验程序，仪器参数。

• 分析物报告为UM或UG / MG（组织），CV通常为<10％。

• 分析物的名称、缩写、分子式、分子量和cas#也将包括在报告中。

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