硫酸三肟，也称为3-O-硫酰胺酰亚胺，SM4或硫酸化的半乳糖晶体，是一类亚砜，特别是一类磺糖脂，其是含有硫酸盐基团的糖脂。3-O-磺酰甲酰酰胺是从人脑中分离的第一个磺基吡吡噻烷物，并在1884年通过Thudichum给出硫酸硫肽。

数字。硫酸化物的结构。

硫酸化物合成从UDP-半乳糖和2-羟基化或非羟基化的神经酰胺之间的反应开始。该反应由半乳糖基转移酶（CGT）催化，其中半乳糖转移到2-羟基化或非羟基化神经酰胺，来自UDP-半乳糖。该反应发生在内质网的腔瓣片中，其最终产物是高压运动，或半乳糖晶体，然后将其输送到GOLGI装置。在这里，GALCER与3'-氟诺诺磷脂-5'-磷硫酸盐（PAPS）反应制备硫酸化物。该反应催化通过脑硫化砜（CST）催化。CST是在GOLGI设备中发现的同型蛋白质。已经证明，缺乏CST，CGT或两者的小鼠模型不能生产硫酸化物，表明CST和CGT是硫酸酯合成的必需组分。

硫酸化物的降解发生在溶酶体中，并由溶酶体酶芳基硫酸酶A（ASA）催化。通过ASA溶酶体降解亚硫酸酯的溶酶体降解所需的辅助蛋白质Saposin B.ASA或Saposin B的缺乏导致硫酸酯的腹腔内储存，是溶酶体储存疾病成群质白细胞萎缩（MLD）的原因。溶血硫酸盐，脱酰基的硫酸盐形式，也积聚在MLD患者的组织中。肾中硫酸酯的积累导致尿液中硫酸硫酸的排泄增加。尿液中硫酸酯的测定是一种方便的诊断工具，以确认芳基硫酸糖糖糖糖糖糖糖糖糖糖糖糖或松蛋白B缺乏的患者。除了ASA基因的突变分析之外，还用于确认芳基硫酸酶A的假缺乏。严重的脱髓鞘是人类MLD的重要特征。芳基硫酸酶的小鼠模型通过靶向破坏ASA基因产生缺乏症。该模型广泛表征并表现出人体MLD的许多特征，包括硫酸化物和溶酶硫酸盐的储存。然而，与人类疾病相比，这种MLD的小鼠模型没有显示出脱髓鞘。 Demyelination could be induced in ASA knockout mice overexpressing CGT, presumably by increasing the substrate load in the lysosomes that lack the ability to degrade sulfatides.

数字。硫酸硫化物合成和降解的代谢。

已经采用了几种方法来定量硫酸化物，包括TLC，HPLC，以及最近，MS。我们创造性蛋白质组学描述了一种高度敏感和可靠的LC / MS / MS方法，用于定量硫酸化物。

平台

• LC-MS / MS

概括

• 硫酸化物的鉴定和定量

报告

• 将在整个项目结束时提供详细的技术报告，包括实验程序，MS / MS仪表参数。

• 分析物报告为UM或UG / MG（组织），CV通常为<10％。

• 报告中也将包含分析物，缩写，公式，分子量和CAS＃的分析物的名称。

通过集成的分离，表征，识别和定量系统，具有出色的鲁棒性和再现性，高和超敏感性，创造性蛋白质组学提供可靠，快速且具有成本效益的硫酸酯，靶向代谢组服务。

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