在人类和哺乳动物体内，排泄出来的氮几乎有80%是以尿素的形式存在的，尿素是通过肝细胞的细胞质和线粒体基质中发生的一系列反应而产生的。这些反应统称为尿素循环或克雷布斯-亨斯莱特循环。氨是氮代谢的有毒产物，应该从我们的身体中清除。尿素循环在肝细胞的线粒体中将多余的氨转化为尿素。尿素形成后进入血液，经肾脏过滤，最终随尿液排出体外。
尿素循环由4个反应组成。第一个反应发生在线粒体的基质中。随后的反应发生在细胞质中。这是一条跨越两个细胞室的通路。第一个反应是由鸟氨酸转氨基甲酰基酶催化的，它将氨基甲酰基从氨基甲酰基磷酸转移到鸟氨酸形成瓜氨酸。第二个反应由精氨酸琥珀酸合成酶催化。这种酶通过形成瓜氨酸- amp中间体，利用ATP来激活瓜氨酸。这种中间体被天冬氨酸残基的氨基攻击形成精氨酸琥珀酸。第三步由精氨酸琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸琥珀酸裂解为富马酸和精氨酸。最后一步是精氨酸酶的催化，精氨酸被裂解，产生尿素和鸟氨酸，完成整个循环。
数字尿素循环。
氨甲酰磷酸的合成和尿素循环依赖于NAcGlu的存在，它变构激活CPS1。NAcGlu是氨甲酰磷酸合成酶的专性激活物。两者都能刺激NAGS合成NAcGlu参数， NAGS变构刺激剂Glu它是转氨反应的产物，也是NAGS的底物之一。当游离氨基酸升高时，两者都会升高。所以谷氨酸不仅是NAGS的底物，也是尿素循环的激活物。
尿素循环中剩余的酶是由它们底物的浓度控制的。因此，除了ARG1以外，其他循环酶的遗传缺陷不会导致尿素产量的显著下降(如果任何循环酶完全缺失，出生后不久就会死亡)。相反，有缺陷的酶的底物堆积，增加了对正常反应的有缺陷反应的速度。
尿素循环的主要目的是将有毒氨从体内排出。一个健康的成年人每天从体内排出大约10到20克氨。如果尿素循环功能失调，就会导致体内氨过多，从而导致高氨血症和相关疾病。在尿素循环中，催化各种反应的一种或多种关键酶的缺乏会导致与循环相关的紊乱。尿素循环的缺陷会导致新生儿呕吐、昏迷和抽搐。这往往被误诊为败血症，抗生素治疗无效。即使是1mm的过量氨气也会造成严重和不可逆的损害。
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