脂肪酸(FAs)在双键的数量和碳(C)链长的方面是相当多样化的。甚长链脂肪酸(VLCFAs)是含有20个以上碳的脂肪酸。它们是脂质介质的前体，也是细胞脂质如鞘脂和甘油磷脂的组成部分。VLCFA代谢酶编码基因的突变会导致一系列的遗传性疾病，如鱼鳞病、脱髓鞘、肌病、智力迟钝和黄斑变性。随着与VLCFA合成和降解相关的酶的鉴定，我们对VLCFA功能的认识也随之增加。

所有植物细胞都能产生必需的分子VLCFAs，它是在特定细胞类型中产生的大量特殊代谢物的前体或组分。在内质网四种核心酶的脂肪酸延伸复合物的催化下，VLCFAs被拉长，两个碳单元被添加到正在生长的酰基链上。随着对拟南芥中这些酶的鉴定和特征分析，我们发现四种酶中有三种具有通才作用，产生所有代谢途径所需的VLCFAs。复合物的第四个成分是酶的缩合反应。这个单位决定了特异性和被合成的产品的数量。

x -连锁肾上腺脑白质营养不良症(X-ALD)是一种严重的进行性退行性遗传疾病，由ABCD1基因突变引起，导致过氧酶体酶缺陷。这种酶的缺乏导致VLCFA在身体组织中积累，特别是脊髓、肾上腺和神经系统的白质。最后，包围神经的髓鞘会被破坏，导致神经问题。虽然积累的VLCFA有一部分来自于饮食，但大部分是由于体内长链脂肪酸的延长。例如，X-ALD患者中VLCFA的积累是脂肪酸降解失败的结果，因为缺乏一种负责降解的蛋白质。VLCFA的降解发生在细胞内的过氧化物酶体中，过氧化物酶体存在于体内除红细胞外的所有细胞类型中。缺少的蛋白质是ALDP (X-ALD蛋白)，这是VLCFA从细胞运输到过氧化物酶体所必需的。

血浆和组织中VLCFA浓度升高是过氧化物酶体遗传疾病(如x -连锁肾上腺脑白质营养不良症(X-ALD))患者的生物标志物。然而，很难同时对这些VLCFA进行量化，而且大多数检测平台都是费时费力的。创新的蛋白质组学建立了灵敏、可靠、准确的气相色谱-质谱定量方法非常长链脂肪酸．

平台

• 气相

总结

• 识别和量化非常长链脂肪酸通过gc - ms。

样品的要求

• 正常体积:100ul血浆;50毫克组织;2 e7细胞
• 最小体积:50uL等离子体;30毫克组织;5 e6细胞

报告

• 在整个项目结束时将提供详细的技术报告，包括实验过程、GC-MS仪器参数等
• 分析物报告为uM或ug/mg(组织)，CV通常<10%
• 分析物的名称、缩写、分子式、分子量和CAS号也将包括在报告中。

非常长链脂肪酸在此服务的量化

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创新蛋白质组学拥有一套完整的分离、表征、鉴定和定量系统，具有良好的稳健性和重现性，高灵敏度和超灵敏度，为客户提供可靠、快速和高性价比的产品非常长链脂肪酸针对lipidomics服务。